Пост по не очень распространенной проблеме и будет интересен далеко не всем. Тезисами.
Гипертрофическая кардиомиопатия - патология, при которой без видимой причины (например, гипертонии) утолщается стенка левого желудочка.
У взрослых критерием является утолщение более 15мм в любом из сегментов.
В 70% случаев - это генетика, поломки в генах белков сердечной мышцы и т.д.
Генетическое исследование показано всем больным с вероятным диагнозом ГКМП.
Кроме этого: ЭКГ, эхокг, в том числе чреспищеводную с выполнением пробы Вальсальва для выявления преходящей обструкции, стресс тест, 48 часовой суточный монитор ЭКГ и по возможности МРТ.
Родственники первой линии начинают с генетики.
Больным необходимо избегать дегидратацию и употребление алкоголя. Также рекомендуется постепенное снижение веса.
Если добавилась фибрилляция: из антиаритмиков только амиодарон. Шкалу Cha2... при ГКМП не используют, антикоагулянты пожизненно даже после восстановления ритма.
Внезапная смерть
К сожалению, одна из очень больших проблем ГКМП.
Поэтому не рекомендуют участие в спортивных состязаниях и интенсивные нагрузки как таковые.
Показаниями к операции служит градиент на выходном тракте 50 ммртст и более (в покое или на провокации), повторяющиеся синкопы или тяжёлая сердечная недостаточность (3-4ф.кл.)
Терапия:
При фракции выброса выше 50: бетаблокаторы, дилтиазем, немножко диуретиков
При фракции ниже 50: бетаблокаторы, ингибиторы АПФ, верошпирон, диуретики
Гипертрофическая кардиомиопатия - патология, при которой без видимой причины (например, гипертонии) утолщается стенка левого желудочка.
У взрослых критерием является утолщение более 15мм в любом из сегментов.
В 70% случаев - это генетика, поломки в генах белков сердечной мышцы и т.д.
Генетическое исследование показано всем больным с вероятным диагнозом ГКМП.
Кроме этого: ЭКГ, эхокг, в том числе чреспищеводную с выполнением пробы Вальсальва для выявления преходящей обструкции, стресс тест, 48 часовой суточный монитор ЭКГ и по возможности МРТ.
Родственники первой линии начинают с генетики.
Больным необходимо избегать дегидратацию и употребление алкоголя. Также рекомендуется постепенное снижение веса.
Если добавилась фибрилляция: из антиаритмиков только амиодарон. Шкалу Cha2... при ГКМП не используют, антикоагулянты пожизненно даже после восстановления ритма.
Внезапная смерть
К сожалению, одна из очень больших проблем ГКМП.
Поэтому не рекомендуют участие в спортивных состязаниях и интенсивные нагрузки как таковые.
- При наличии эпизода спонтанной устойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) имплантируют кардиовертер-дефибриллятор
- Если ЖТ не было - считаем 5 летний риск смерти по спец калькулятору
Показаниями к операции служит градиент на выходном тракте 50 ммртст и более (в покое или на провокации), повторяющиеся синкопы или тяжёлая сердечная недостаточность (3-4ф.кл.)
Терапия:
При фракции выброса выше 50: бетаблокаторы, дилтиазем, немножко диуретиков
При фракции ниже 50: бетаблокаторы, ингибиторы АПФ, верошпирон, диуретики